近年來，隨著人工耳蝸植入技術(shù)的不斷進(jìn)步，越來越多的極重度感音神經(jīng)性聽力損失的患兒接受了人工耳蝸植入術(shù)，為聽覺言語康復(fù)打下了良好的基礎(chǔ)，但是術(shù)后合理有效的調(diào)機(jī)也起到關(guān)鍵的作用。在調(diào)機(jī)過程中，每次激活程序或隨訪調(diào)機(jī)前后，都要進(jìn)行驗(yàn)證性的測(cè)試，以判斷程序設(shè)置是否得當(dāng)或使用者配戴人工耳蝸后的聽覺言語能力的變化。常規(guī)采用的主觀測(cè)試包括聲場(chǎng)條件下的助聽聽閾和言語測(cè)聽，客觀測(cè)試包括電刺激鐙骨肌反射，電誘發(fā)腦干反應(yīng)等,對(duì)于不能配合助聽聽閾和言語測(cè)試的使用者，還可以采用調(diào)查問卷的方式了解人工耳蝸配戴效果的情況?；純褐踩肽挲g越早，術(shù)前除外耳蝸畸形或聽神經(jīng)病譜系障礙等情況，而且成功完成人工耳蝸植入手術(shù)，多次調(diào)機(jī)都未達(dá)到預(yù)期的效果時(shí)，作為客觀測(cè)試之一的失匹配反應(yīng)（mismatch response,MMR）測(cè)試，可以為聽力師提供患者高級(jí)聽覺中樞對(duì)聲音辨別情況的重要參考指標(biāo)，輔助聽力師精準(zhǔn)調(diào)機(jī)。

MMR是一種內(nèi)源性事件相關(guān)電位成分，其刺激方式主要有聽覺、視覺、體感刺激等方式，本文主要是聽覺MMR，是在一系列重復(fù)出現(xiàn)的聽覺刺激（即標(biāo)準(zhǔn)刺激）中偶爾穿插的偏差刺激所誘發(fā)，由強(qiáng)度、頻率、持續(xù)時(shí)間的變化等任何可察覺的聲音信號(hào)的變化引出。一般出現(xiàn)于刺激后100～300 ms，用偏差刺激誘發(fā)的負(fù)波與標(biāo)準(zhǔn)刺激誘發(fā)的負(fù)波相減所得，可能為負(fù)向波，也常見正向波。通?？捎貌ǚ?、潛伏期和持續(xù)時(shí)間、相關(guān)電極點(diǎn)處波形是否出現(xiàn)翻轉(zhuǎn)等判斷MMR是否出現(xiàn)。隨著聲音強(qiáng)度的增大，MMR的波幅提高，因此可推論如果聲音強(qiáng)度過低，MMR反應(yīng)會(huì)消失。同時(shí)，筆者在很多病例上發(fā)現(xiàn)，對(duì)于同一頻率的聲音刺激，患者對(duì)較高強(qiáng)度的刺激無MMR檢出，當(dāng)強(qiáng)度減弱時(shí)，反而會(huì)檢出明確的MMR?？赡芤?yàn)椋阂皇歉呒?jí)聽覺中樞對(duì)強(qiáng)度過大的聲音刺激的超限抑制導(dǎo)致，即任何一種刺激強(qiáng)度過大，不但不會(huì)引起神經(jīng)元的興奮，反而會(huì)引起抑制,又叫保護(hù)性抑制。二是強(qiáng)度過大的刺激容易導(dǎo)致大腦疲勞，并進(jìn)一步影響MMR的檢出。腦力疲勞狀態(tài)下MMR的平均面積較疲勞前明顯下降。因此，本研究嘗試采用MMR測(cè)試評(píng)估患者聽覺皮層對(duì)不同強(qiáng)度、涵蓋全頻率段語音及語音信息特別豐富頻段的短純音的辨別反應(yīng)，有助于分析人工耳蝸不同頻率段電極的刺激量是否合適，并提出調(diào)整的策略與建議。現(xiàn)將1例年齡較小進(jìn)行手術(shù)植入、無耳蝸畸形、手術(shù)成功、無設(shè)備故障等情況，且術(shù)后常規(guī)反復(fù)調(diào)機(jī)效果不佳，應(yīng)用MMR測(cè)試調(diào)機(jī)達(dá)到良好效果的病例分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病歷資料

患者，男，2013年10月3日出生，2016年診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聽力損失，術(shù)前顳骨CT顯示中耳及內(nèi)耳未見異常。于當(dāng)年4月進(jìn)行右耳人工耳蝸植入術(shù)，手術(shù)順利，植入體為CI24RE，言語處理器為Nucleus Freedom，術(shù)后顳骨X光平片報(bào)告右側(cè)人工耳蝸成功植入。1個(gè)月后正常開機(jī)，開機(jī)后一年多經(jīng)歷10次調(diào)機(jī)，家長反映孩子能聽到各種聲音，但是發(fā)音和說話不清楚。2017年11月來我單位調(diào)機(jī)，助聽聽閾檢查的各頻率具體數(shù)值是250 Hz/25 dB HL、500 Hz/35 dB HL、1kHz / 3 0 dB HL 、2 kHz/30 dB HL，4 kHz/30 dB HL，林氏六音1 m、2 m均能識(shí)別。

1.2 研究方法

采用常用的言語可懂度分級(jí)量表（SIR）評(píng)估被試調(diào)機(jī)前后的言語能力，記錄并分析MMR的有無及其特點(diǎn)評(píng)估患者調(diào)機(jī)前后的聽覺辨別能力，綜合考慮助聽聽閾、言語能力評(píng)估結(jié)果與MMR測(cè)試結(jié)果對(duì)患兒進(jìn)行人工耳蝸調(diào)機(jī)干預(yù)。

1.2.1 問卷 采用SIR評(píng)估患者的日常生活中的言語可懂度。

1.2.2 EEG記錄與分析  包括聽覺事件相關(guān)電位ERP數(shù)據(jù)采集及MMR分析。數(shù)據(jù)采集使用Neuroscan公司生產(chǎn)的NeuroScan4.5腦電記錄系統(tǒng)，佩戴國際10-20系統(tǒng)的64導(dǎo)電極帽采集腦電信號(hào)。鼻尖置參考電極，左眼眶上下置垂直眼電極，左右眼眶外側(cè)置水平眼電極，記錄眼電，以便進(jìn)行離線分析時(shí)去除眼球運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生的肌電，頭皮與電極之間的阻抗小于5 kΩ。測(cè)試在隔聲電屏蔽室中進(jìn)行，測(cè)試時(shí)被試取坐位，全身放松，保持安靜、清醒，被試看其特別感興趣的帶字幕無聲電影或動(dòng)畫片分散注意力，不關(guān)注所給刺激聲。測(cè)試中，兒童被試由家長或主試陪同。測(cè)試前，跟兒童說明要專心觀看動(dòng)畫片，中間休息時(shí)需要回答與動(dòng)畫片相關(guān)的問題，表現(xiàn)好會(huì)得到獎(jiǎng)勵(lì)。采用被動(dòng)Oddball模式，標(biāo)準(zhǔn)刺激和偏差刺激呈現(xiàn)概率分別為85%和15%。刺激聲分為兩類、6對(duì)，一類是短純音，有3對(duì)，標(biāo)準(zhǔn)刺激均為1000 Hz，偏差刺激分別是1200 Hz、1500 Hz、2000 Hz，持續(xù)時(shí)間50 ms；第二類是從低頻到高頻的語音刺激，選自林氏六音:/a/的第一共振峰(F1)為700 Hz左右、F2為1300 Hz,/i/的F1為300 Hz、F2為2500 Hz,/u/的F1為350 Hz、F2為900 Hz,/sh/的譜峰約為2000～4000 Hz,/s/的譜峰約為3500～7000 Hz，/m/的譜峰約為250～500 Hz。6個(gè)語音共形成3對(duì)標(biāo)準(zhǔn)刺激與偏差刺激,分別為低頻/ m / 和/ u / ，中高頻/ a / 和/ i / ，高頻/ s h / 和/ s / ，持續(xù)時(shí)間200 ms。聲場(chǎng)給聲，聲音刺激通過頻響曲線平直的惠威（Hi-Vi）X4專業(yè)監(jiān)聽音箱呈現(xiàn)，聲音強(qiáng)度分別為70 dB SPL、60 dB SPL、50 dB SPL。70 dB SPL強(qiáng)度下共有6組，60 dB SPL、50 dB SPL強(qiáng)度下共有2組，共計(jì)10組。采用短純音刺激和語音刺激交叉、ABBA法排序，每組間休息1分鐘，避免學(xué)習(xí)效應(yīng)和疲勞對(duì)結(jié)果的影響。為了避免神經(jīng)適應(yīng)性及被試對(duì)固定的間隔出現(xiàn)預(yù)期效應(yīng)，刺激呈現(xiàn)序列作偽隨機(jī)處理，刺激間隔（inter-stimulusInterval,ISI）為450～500 ms的隨機(jī)值。每次測(cè)試總時(shí)間約為100分鐘。揚(yáng)聲器放置在被試正前方，水平位置與測(cè)試耳同高，距離測(cè)試耳150 cm。

數(shù)據(jù)分析：對(duì)記錄到的原始EEG數(shù)據(jù)做離線分析，依次為去除漂移明顯和干擾明顯的部分、帶通濾波0.1～30.0 Hz、去除眼電、腦電分段、基線校正、去除偽跡、再次基線校正，疊加平均。因患者的人工耳蝸偽跡不明顯，不影響MMR的判定，因此未去除人工耳蝸偽跡，處理同以往研究。用偏差刺激的波形減去標(biāo)準(zhǔn)刺激的波形，結(jié)合腦地形圖與左右乳突處、OZ電極點(diǎn)處的波形，將所得波形中峰潛伏期位于100～300 ms的最大差異波（最大負(fù)向波或最大正向波）確定為MMR，以Fz電極點(diǎn)記錄的MMR為基本分析波形，標(biāo)定后顯示潛伏期，計(jì)算振幅。

1.2.3 人工耳蝸調(diào)試 綜合考慮助聽聽閾、言語能力評(píng)估結(jié)果與MMR測(cè)試結(jié)果，對(duì)患兒進(jìn)行人工耳蝸調(diào)試。

2 結(jié)果與分析

2.1 調(diào)機(jī)前后患者的聽覺言語能力測(cè)試結(jié)果

患者M(jìn)MR分析結(jié)果圖示例見圖1。患者調(diào)機(jī)前后聽覺MMR的特點(diǎn)及言語能力評(píng)估結(jié)果見表1。可以看出，患者調(diào)機(jī)前MMR的總檢出率為10%，除了50 dB SPL聲強(qiáng)下對(duì)高頻語音有MMR檢出外，對(duì)其他聲強(qiáng)、刺激均無MMR。此外，70 dB SPL聲強(qiáng)下對(duì)低頻語音的MMR波形有檢出傾向，略好于較小的兩個(gè)聲強(qiáng)水平下的MMR波形。調(diào)機(jī)后2個(gè)月，MMR總檢出率提高到60%，70 dB SPL聲強(qiáng)下對(duì)高頻語音、1000/1200 Hz、1000/1500 Hz短純音均有MMR檢出；60 dB SPL聲強(qiáng)下對(duì)低頻語音、高頻語音均有MMR檢出；50 dB SPL聲強(qiáng)下雖然對(duì)高頻語音的MMR未檢出，但是對(duì)低頻語音有MMR檢出。調(diào)機(jī)前SIR評(píng)估結(jié)果為1級(jí)，即其連貫的言語(短語或句子)不能被聽懂；口語中的詞匯不易被識(shí)別，日常交流的主要方式為手勢(shì)。調(diào)機(jī)后2個(gè)月的SIR評(píng)估結(jié)果為5級(jí)，即日常語境下，該患兒連貫的言語能被輕易聽懂。

2.2 人工耳蝸調(diào)試

打開程序后，測(cè)試電阻正常，T值和C值如圖2所示，繼續(xù)延續(xù)原來調(diào)機(jī)用的ACE編碼策略，脈寬25 μsec，刺激速率900 pps,原來的耳蝸程序圖見圖2。考慮到患者對(duì)70 dB SPL強(qiáng)度下全部刺激均無MMR檢出，尤其是低頻語音刺激在3個(gè)強(qiáng)度水平下均未檢出，并且較大聲強(qiáng)下對(duì)低頻語音的MMR波形有檢出傾向，好于較小的兩個(gè)聲強(qiáng)下MMR波形，因此推論中低頻的刺激量可能不足。而高頻語音刺激在70 dB SPL、60 dB SPL水平無MMR檢出，在強(qiáng)度最小的50 dB SPL反而有明確的MMR，考慮高頻的刺激量可能偏高。綜合考慮SIR評(píng)分、助聽聽閾及MMR測(cè)試結(jié)果，進(jìn)行調(diào)機(jī)。謹(jǐn)慎起見，采用的策略為：暫時(shí)保持高頻的刺激量不變，重點(diǎn)調(diào)高中低頻對(duì)應(yīng)電極點(diǎn)的刺激量。調(diào)機(jī)后程序見圖3。具體調(diào)整的范圍是中低頻電極，重點(diǎn)是C值，將E22（頻率188 Hz～313 Hz）至E18（頻率688 Hz～813 Hz）電極的刺激量調(diào)高10 CL，同時(shí)調(diào)高E17（頻率813 Hz～938 Hz）至E8（頻率2688 Hz～3063 Hz）電極的刺激量5 CL；T值做了微調(diào)，將E22（頻率188 Hz～313 Hz）電極調(diào)高2 CL，E21（頻率313 Hz～438 Hz）調(diào)高了1 CL。

3 討論

3.1 人工耳蝸調(diào)試效果的影響因素

人工耳蝸開機(jī)和調(diào)試工作是人工耳蝸系統(tǒng)工作的重要一環(huán)，開機(jī)和調(diào)試是否成功直接會(huì)影響人工耳蝸植入者的效果。聽力損失或聽力補(bǔ)償不好時(shí)，一方面導(dǎo)致聽取語音困難或使聽到的語音失真,不能正確地識(shí)別語音所攜帶的信息；另一方面，通過聽反饋獲得的信息減少；從而失去聽覺對(duì)發(fā)聲和發(fā)音動(dòng)作的監(jiān)控和調(diào)節(jié)作用,難以感知和糾正不正確的發(fā)音。其結(jié)果與發(fā)音有關(guān)的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)致使發(fā)音部位錯(cuò)誤、不準(zhǔn)確，或是氣流的方向、壓力或速度不準(zhǔn)確，甚至整個(gè)發(fā)音動(dòng)作不協(xié)調(diào),在發(fā)聲、發(fā)音、共鳴和韻律等方面出現(xiàn)異常。此外，舒適閾（即C值）的設(shè)定至關(guān)重要，它直接影響言語識(shí)別，言語清晰度以及使用者對(duì)自己聲音的控制。在人工耳蝸調(diào)機(jī)中，設(shè)置最佳刺激量上限（即M值，C值，MCL值）是最具挑戰(zhàn)性的工作之一。低估了刺激量上限會(huì)損失言語識(shí)別和影響聲音質(zhì)量，以及使用者對(duì)自己聲音的監(jiān)控能力；高估了刺激量上限會(huì)導(dǎo)致植入者聽覺不適、影響其言語識(shí)別和聲音質(zhì)量，還會(huì)引起其對(duì)人工耳蝸的反感情緒。如果高頻的刺激量上限明顯高于低頻的刺激量上限，人工耳蝸植入者感受擦音的強(qiáng)度會(huì)明顯大于元音，影響言語識(shí)別。對(duì)于本病例患兒筆者稍調(diào)高了低中頻區(qū)C值的幅度，但是效果是顯著的。使用Custom Sound 4.1軟件調(diào)高電極的刺激量，會(huì)引起對(duì)數(shù)級(jí)別的增長，特別是接近響度舒適級(jí)上限時(shí)，C值的微小變化會(huì)導(dǎo)致植入者響度的較大增長。對(duì)于無法配合測(cè)試的人工耳蝸植入者，除依賴行為觀察法外，還可以測(cè)試患者的電刺激鐙骨肌反射反射閾值（evoked stapedial reflex threshould，ESRT），通常將C值設(shè)在ESRT以下。

3.2 MMR可成為人工耳蝸植入患者聽覺能力的客觀評(píng)估工具

目前，患者的調(diào)機(jī)主要根據(jù)助聽聽閾、林氏六音察知與識(shí)別測(cè)試結(jié)果及觀察患兒對(duì)聲音的反應(yīng)，助聽聽閾只反映人工耳蝸植入后對(duì)單一頻率的聲音的覺察，不能反映對(duì)聲音尤其是語音的辨別或識(shí)別情況；而林氏六音測(cè)試只是對(duì)主要幾個(gè)頻率聲音的察知或識(shí)別，對(duì)于受過較長時(shí)間康復(fù)訓(xùn)練的患者來說難度較低，測(cè)試結(jié)果易受學(xué)習(xí)、猜測(cè)、期望等影響。而電生理測(cè)試，尤其是MMR測(cè)試結(jié)果不易受以上因素影響，可以客觀反映聽覺皮層的功能狀態(tài)，并且這一刺激變化可以在非注意條件下產(chǎn)生，因此為輔助評(píng)估人工耳蝸植入者言語康復(fù)情況提供了大腦信息自動(dòng)加工的可靠客觀指標(biāo)。MMR能夠反映聽覺加工的基本機(jī)制，可記錄自然成熟和干預(yù)對(duì)聽覺處理的影響?？祻?fù)效果良好的人工耳蝸植入成人和兒童可以引出明確的MMR。有研究選取成人人工耳蝸植入者，根據(jù)單音節(jié)詞、短元音識(shí)別成績進(jìn)行分組，以/ba/作為標(biāo)準(zhǔn)刺激，/da/作為新異刺激，結(jié)果發(fā)現(xiàn)識(shí)別成績高的被試組引出了MMN，識(shí)別成績差的組則均未引出MMN。在康復(fù)效果好的人工耳蝸患者與健聽人身上均可引出MMN，波幅相似，且均顯著高于康復(fù)效果差的人工耳蝸患者的波幅。此外，言語識(shí)別成績與MMN波幅呈顯著正相關(guān)。在人工耳蝸植入組中,MMR潛伏期及波幅與言語識(shí)別具有相關(guān)性，MMR可以作為一項(xiàng)客觀指標(biāo)來判斷人工耳蝸植入后患者言語識(shí)別能力。本研究結(jié)果與以往研究一致，MMR的總檢出率與SIR評(píng)估結(jié)果具有很高的一致性，調(diào)機(jī)前MMR總檢出率非常低、SIR評(píng)分結(jié)果也非常低；調(diào)機(jī)后MMR總檢出率與SIR評(píng)分結(jié)果均很高。這為MMR可成為人工耳蝸植入患者聽覺能力的客觀評(píng)估工具，輔助人工耳蝸調(diào)機(jī)提供了實(shí)證性支持。

3.3 調(diào)機(jī)與康復(fù)對(duì)人工耳蝸植入兒童聽覺言語能力的影響

由本例報(bào)道可以看出，通過人工耳蝸調(diào)機(jī)與康復(fù)訓(xùn)練，可以直接而顯著的改變?nèi)斯ざ佒踩雰和穆犛X言語能力，具體表現(xiàn)為MMR的檢出從無到有、言語清晰度的明顯提高。該患兒開機(jī)1年半期間一直在進(jìn)行康復(fù)，但SIR言語評(píng)估結(jié)果只有1級(jí)，我們認(rèn)為主要是由于調(diào)機(jī)的參數(shù)不適合該患兒，患兒接受到的聽覺輸入信號(hào)質(zhì)量不佳，聽覺皮層MMR的檢出率過低也是一個(gè)佐證。當(dāng)聽覺皮層難以辨別輸入的聲音刺激時(shí)，也難以有效的進(jìn)行清晰的言語輸出。臨床上也常見開機(jī)1年多，甚至2年但康復(fù)效果仍非常不佳的病例，可能也是類似的原因。由于漢語聲調(diào)的變化主要是基頻的變化，而基頻和第一共振峰的頻帶范圍大約位于電極E20～E12左右，因此在此電極區(qū)間的極間辨別能力閾值小,說明其對(duì)電刺激有較精細(xì)的辨別能力,能分辨出是相鄰或相近電極的刺激信號(hào),對(duì)基頻和第一共振峰附近頻率的信號(hào)分辨和感知良好,能充分利用語音信號(hào)中的空間信息。而本例患者人工耳蝸調(diào)機(jī)大部分電極就在這個(gè)范圍?；颊咴谡{(diào)機(jī)后，從MMR的檢出情況可以看出在中低頻語音、1000～2000 Hz頻段的刺激量對(duì)于辨別大部分語音及精細(xì)頻率的辨聽是較為適合的。通過讓患者接受更為合適的刺激輸入，再輔以康復(fù)訓(xùn)練、周圍環(huán)境中的豐富聲音刺激及以往的聽覺經(jīng)驗(yàn)，患者對(duì)大部分語音及聲調(diào)的精細(xì)辨聽能力有了明顯提升，加之患者正處于語言發(fā)展關(guān)鍵期內(nèi)，從而迅速建立聲音和意義的聯(lián)結(jié)，達(dá)到對(duì)聲音尤其是日常生活中語音意義的辨別、識(shí)別與理解，達(dá)到在短期內(nèi)輸出清晰的語音并達(dá)到可以日常交流的水平。

綜上，通過調(diào)機(jī)使人工耳蝸內(nèi)言語處理器的參數(shù)適合患者，有條件接受可以辨別的、舒適的聲音刺激輸入，輔以科學(xué)的康復(fù)訓(xùn)練和豐富的刺激輸入，才有可能取得良好的聽覺言語康復(fù)效果。

3.4 臨床啟示

人工耳蝸植入者術(shù)后經(jīng)過一段時(shí)間的調(diào)機(jī)和言語康復(fù)，如果出現(xiàn)效果不佳，需要逐一排查原因，對(duì)患兒進(jìn)行綜合的主客觀測(cè)試并全面分析測(cè)試結(jié)果，指導(dǎo)耳蝸調(diào)機(jī)。本病例患兒耳蝸電阻正常，助聽聽閾以及林氏六音測(cè)試結(jié)果佳，結(jié)合家長和老師反饋的信息，可以排除耳蝸言語處理器和植入電極移位等異常情況，該患兒最大的問題是言語清晰度差，考慮可能是調(diào)機(jī)不夠精準(zhǔn)造成的患兒接受到聽覺輸入信號(hào)質(zhì)量不佳。通過給患兒做

MMR測(cè)試，結(jié)果發(fā)現(xiàn)對(duì)于中低頻刺激量不夠的問題，采取針對(duì)性的調(diào)機(jī)方案，取得了良好的效果。此病例提示，如人工耳蝸調(diào)機(jī)過程中遇到類似情況，有條件的單位可以嘗試做MMR的檢查，輔助調(diào)機(jī)。雖然本文只是1例報(bào)告，但也能給耳蝸調(diào)機(jī)聽力師一個(gè)重要啟示，即借助MMR測(cè)試可以幫助了解患者聽覺高級(jí)中樞關(guān)于聲音辨別的資料，指導(dǎo)人工耳蝸精準(zhǔn)調(diào)機(jī)，有助于改善人工耳蝸患兒的聽覺能力，為取得更好的康復(fù)效果奠定基礎(chǔ)。

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